Typen der proximalen SMA


Die Einteilung in die Typen basiert auf motorischen Meilensteinen, die während der Entwicklung erreicht wurden. Jedoch ist es wichtig zu wissen, dass die Übergänge fliessend sind und der individuelle Verlauf der Krankheit sehr verschieden sein kann.

SMA Typ I – Werdnig Hoffmann; akute infantile SMA
  • Sitzen nie möglich
  • Erkrankungsbeginn innerhalb der ersten 6 Lebensmonate
  • meist schwerer Verlauf
SMA Typ II – intermediäre SMA; chronische infantile SMA
  • Freies Sitzen (nicht selbständiges Aufsitzen!) wird erlernt; gehen ohne Hilfe nie möglich
  • Erkrankungsbeginn im ersten oder zweiten Lebensjahr
  • mittlerer Verlauf
SMA Typ III – Kugelberg-Welander; juvenile SMA
  • Freier Gang und Stand sind zu einem Zeitpunkt im Leben möglich
  • Erkrankungsbeginn ab dem dritten Lebensjahr
  • milderer Verlauf
SMA Typ IV
  • Erkrankungsbeginn im Erwachsenenalter
  • milder Verlauf